WFU

2016年12月16日 星期五

化膿性汗腺炎 part II(一般民眾版)-如何診斷和嚴重度分類



醫師,我這個"疔阿"怎麼都不會好?已經三四年了,每次都一直反覆發作,又剛好是長在腋下,讓我真的很煩惱耶!當如果有這樣的情形發生,可能就要小心,並不是普通的疔瘡,而是"化膿性汗腺炎(Hidradenitis suppurativa, HS)"!

那,對於一般民眾或者是非皮膚科醫師,要如何自我診斷,或者是和疔瘡區別呢?

化膿性汗腺炎定義&診斷


根據2009年世界化膿性汗腺炎共識大會所提出來:



有三個診斷標準:

第一:一定是慢性反覆性的病程。
第二:要有典型病灶:nodule, abscess, sinus, scar
第三:好發於皮膚縐折處

以上三個條件都要滿足,才可以稱為化膿性汗腺炎,可見此疾病為臨床診斷!










典型分布位置


最常見是腋下, 依序是,腹股溝,肛門周圍/會陰處,臀部,乳房下,

男生最好發於屁股,肛門附近

女生最好發於:腹股溝,乳房下。

比乾癬難診斷,平均需花7.2年





HS診斷標準看起來很簡單,但很好診斷嗎?其實,我們在診斷HS上面臨到一些困難,這可以分為病人端和醫師端。

對患者而言,因為發作的位置相對隱密,而且會認為自己怎會得到這種病,會不會是不愛乾淨造成?所以會有罪惡感,不只是病灶不好看,還有臭味,因此不敢就醫,會跟疾病共存。

對醫師而言,有時候臨床表現不會想到就是化膿性汗腺炎,可能會覺得只是疔瘡或者是表皮囊腫,青春痘,淋巴腫大….等等,而且,不是每個醫師都熟悉這樣的疾病,再加上患者可能不是來皮膚科看,有些病人給整外外科看,給大腸直腸科看,有時並沒有想到這個疾病。

根據統計,患者從發病到決定就醫會拖延2.5年,醫師因為不熟此疾病,所以也會延誤診斷4.5年,平均會經過7.2年後才診斷出來,這可以說是全球性的問題!跟乾癬相比,乾癬從發病到診斷出來,平均只花1.6年,但HS要花7.2年!


流行病學:1%人口





HS的罹病率大概是多少呢?真的是孤兒病(orphan disease)或罕見疾病(rare disease)嗎?這10年來,很多研究想要去看HS的罹病率,但罹病率決定於資料如何收集,看是醫院資料收集或者是區域人口普查,而且也要看不同的診斷方法,有些用問卷方式,有些則採用就醫後確定診斷,導致結果有明顯的差異性。

HS正確的罹病率還是未知,但根據這幾年大規模的調查,大約是1%。(就發生率來看,HS並不是罕見疾病,但相較於其他皮膚疾病而言,其關注度,興趣和研究並沒有那麼吸引人,也比較少人做。)

根據目前調查,台灣約有0.05%人口患有化膿性汗腺炎,但是否為真實數字,可能還要再商榷,畢竟,此疾病患者就醫率偏低,再加上診斷上有困難,或許等到社會大眾開始瞭解此疾病後,就醫人數上升,就會有更明確的數字。

發病率:女性多


發病率呢?最近美國明尼蘇達的研究發現,從1968-2008年間,HS平均發生率約為6/100000 patient-year,但每年發生率約來越高,兩個時間端的發生率差了兩倍,可能是因為我們對於HS的認知越來越高,所以這幾年的發病率才會比以前高。

性別比,女性比較多,和男性相比為3:1。其中有約35~40%有家族史!

好發年紀:30.9歲


平均的診斷年齡約30.9歲,最主要好發於20~49歲,其中以20~29歲這族群的女性人口罹病率最高!

嚴重度評估分類


化膿性汗腺炎的皮膚表現相當多樣性,目前有許多種分類方式,每一種都有其優點和缺點,希望將來能有比較好的分類方式,才可以將患者分門別類,這樣一來對於特定的治療才會比較有效,也才可以增進治療的效果,希望將來可以設計出個人化的治療方式!

HS疾病的嚴重度變化很大,目前對於嚴重度的分級,也有許多方式。


醫師客觀分類方式



1. Hurley stage



Hurley stage在1989年被提出來,是一個很簡單的評估方式,主要是去看HS病灶的兩種病灶, 一種是發炎性病灶,包括膿瘍(absces),發炎性結節(inflammatory nodule),另一種則是發炎後的症狀(inflammatory sequela)包括婁管(fistula and sinus tract),疤痕(scar)。

stage I 就是只有膿瘍,沒有婁管和疤痕。
stage II則是兩種都有,但病灶還是個別獨立分開。
stage III則是整個部位都被病灶侵犯/融合在一起。

stage I佔68%,stage II約有28%,stage III只有4%。當初這個評估方式是用來幫患者挑選合適的治療方式,stage I 用藥物治療,stage II用局部手術處理,stage III用大範圍手術清除,所以不是設計來正確評估每一期別的發炎範圍。

缺點:
第一:看靜態的表現,沒有辦法去評估治療的效果。
第二:因為疤痕是stage II/III的主要表現,而且是不可逆的,就算患者都已經完全消了,他也沒辦法低於stage II。
第三:因為只分三期,不適合用在臨床研究的評估標準。










2. Modified Sartorius score(MSS)


Dr. Sartorius提出一個仔細而且是比較動態的評估方式,先看多少部位被侵犯,例如腋下,乳房,腹股溝,屁股等等,接著再看每一個部位各種病灶的數量,包括結節,膿瘍,疤痕等等,然後再要去量每一個部位中,同一種病灶的最大距離。最後會得到一個總分,依總分高低來看嚴重度。

優點:有把發炎性病灶和非發炎性病灶皆列入考量。

缺點:太難算了,很花時間,而且,如果是Hurley stage III的病灶,整個病灶都融合在一起,彼此相通,那就沒辦法計算!

3. HS physician global assessment



Adalimumab (Humira) 進行化膿性汗腺炎臨床試驗phase II study時,又有新的評估方式被提出來,一樣有把發炎和非發炎的病灶都獨立出來看,將嚴重度分為六期,相較於MSS比較容易使用,而且也可以動態評估患者狀況。

但是,最大缺點:最嚴重的那一族群,其實患者嚴重度差異很大,有可能治療後有改善,但是此指數卻無法呈現。

舉例來看,下面這兩個患者,都是HS physician global assessment中very severe族群,然而,一眼就看出何者比較嚴重!是有差異性的!






4.Hidradenitis Suppurativa Clinical Response (HiSCR)



最後,為了要去評估患者對治療的反應性,所以Adalimumab (Humira) 進行第三期臨床試驗(phase III clinical trial)時,就提出Hidradenitis suppurativa severity index (HiSCR):為HS專一性的嚴重指數!可以用來評估臨床研究的改善,主要是去看發炎表現。

定義為:和原本基礎值相比,至少發炎病灶(abscesses和inflammatory nodule總和)要有50%改善,而且也沒有增加abscesses, draining fistula(chronic inflamed lesions)。


下篇,再來解說致病機轉和相關全身性病灶。化膿性汗腺炎只在皮膚嗎?