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2016年8月23日 星期二

化膿性大汗腺炎(hidradenitis suppurativa) part II 疾病嚴重度



化膿性大汗腺炎(HS)的皮膚表現相當多樣性,目前有許多種分類方式,每一種都有其優點和缺點,希望在將來能有比較好的分類方式,才可以將患者分門別類,這樣一來對於特定的治療才會比較有效,也才可以增進治療的效果,希望在未來,可以設計出個人化的治療方式!

HS疾病的嚴重度變化很大,目前對於嚴重度的分級,也有許多方式,主要可以從醫師端(physician-rated assessment, 客觀的角度, 醫師評估)患者端(patient-reported outcomes, 主觀的角度,本身認為)來看疾病嚴重度!



醫師評估方式



Hurley stage









Hurley stage在1989年被提出來,是一個很簡單的評估方式,主要是去看HS病灶的兩種component, 一種是inflammatory component包括abscess, inflammatory nodule,另一種則是inflammatory sequela包括fistula and sinus tract, scar。

stage I 就是只有abscess,沒有sinus tract/ cicatrization。
stage II則是兩種都有,但病灶還是個別獨立分開。
stage III則是整個部位都被病灶侵犯/融合在一起。

stage I佔68%,stage II約有28%,stage III只有4%。當初這個評估方式是用來幫患者挑選合適的治療方式,stage I 用medical treatment,stage II用local surgery, stage III用wide surgical excision,所以並不是設計用來正確評估每一stage發炎的範圍。

缺點:
第一:看靜態的表現,沒有辦法去評估治療的效果。
第二:因為疤痕是stage II/III的主要表現,而且是不可逆的,就算患者都已經完全消了,他也沒辦法低於stage II。
第三:因為只分三期,不適合用在臨床研究的評估標準。

Modified Sartorius score(MSS)



Dr, Sartorius提出一個仔細而且是比較動態的評估方式,他先看多少部位被侵犯,例如axilla, breast, inguinal….等等,接著,在看每一個部位各種病灶的數量,包括nodule, abscess, scar,.,接著,要去量每一個部位中,同一種病灶的最大距離。最後會得到一個總分,依總分高低來看嚴重度。

優點:有把inflammatory 和non-inflammatory nodule皆列入考量。

缺點:太難算了,很花時間,而且,如果是Hurley stage III的病灶,整個病灶都融合在一起,彼此相通,那就沒辦法計算!


HS physician global assessment




Adalimumab (Humira) 進行HS臨床試驗phase II study時,又有新的評估方式被提出來,一樣有把發炎和非發炎的病灶都獨立出來看,將嚴重度分為六期,相較於MSS比較容易使用,而且也可以動態評估患者狀況,但是,最大缺點:最嚴重的那一族群,其實患者嚴重度差異很大,有可能治療後有改善,但是此指數卻無法呈現。

舉例來看,下面這兩個患者,都是HS physician global assessment中very severe族群,然而,可以一眼就看出何者比較嚴重!是有差異性的!





Hidradenitis Suppurativa Clinical Response (HiSCR)




最後,為了要去評估患者對治療的反應性,所以Adalimumab (Humira) 進行phase III clinical trial時,就提出Hidradenitis suppurativa severity index (HiSCR):為HS專一性的嚴重指數!可以用來評估臨床研究的改善,主要是去看發炎表現。

定義為:至少發炎病灶(abscesses和inflammatory nodule總和)要有50%改善,而且也沒有增加abscesses, draining fistula(chronic inflamed lesions),要和原本基礎值相比。


客觀嚴重度 就能代表 患者本身感覺的嚴重度?


這些疾病嚴重度評估方式都有很大得缺點,Hurley staging, modified Sartorius score, HiSCR,此三項都無法表達疾病對於生活的影響。當疾病發生在自己身上時,病人描述此病都會說miserable, horrible, painful, evil。


患者自覺評估方式


Pain visual analogue scale (VAS) 



HS患者,最常抱怨是什麼,就是pain,最主要和發炎病灶有關,所以,我們也可以用visual analogue scales來評估


Dermatology life quality index (DLQI)




另外,就是剛剛提到的,DLQI,因為HS不只是痛而已,他又好發在身體比較敏感的部位,加乘了此疾病對於生活的影響,這主要有10個問題,問題可以分成六類,主要關於症狀/感覺, 日常活動,休閒,工作/學校,人際關係,和治療,等等,所以這才能真正反映患者的感受。