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2016年8月23日 星期二

化膿性大汗腺炎(hidradenitis suppurativa) part I 什麼是化膿性大汗腺炎?



醫師,我這個"疔阿"怎麼都不會好?已經三四年了,每次都一直反覆發作,又剛好是長在腋下,讓我真的很煩惱耶!當如果有這樣的情形發生,可能就要小心,並不是普通的疔瘡,而是"化膿性大汗腺炎(Hidradenitis suppurativa, HS)"!

化膿性大汗腺炎是相當特別的疾病,不是在於他的罕見度,也不是在於他的嚴重度,而是在於,他對於患者每一天,生活上都有很大的負面影響。


化膿性大汗腺炎的定義




根據2009年世界化膿性大汗腺炎共識大會所提出來:

第一:這是慢性發炎性皮膚病,而且病程相當反覆,不停復發!
第二:為皮膚毛囊性疾病。
第三:病灶為許多深層疼痛的腫塊。
第四:好發於大汗腺所分布的身體部位。


如何診斷



有三個診斷標準:

第一:一定是慢性反覆性的病程。
第二:要有典型病灶:nodule, abscess, sinus, scar
第三:好發於皮膚縐折處

以上三個條件都要滿足,才可以稱為化膿性大汗腺炎,可見,此疾病為臨床診斷! 









好發位置


最常見是axilla, 依序是,groin(inguinal),perianal/perineal,inframammary,buttocks。

男生最好發於buttocks, perianal
女生最好發於groin, inframummary

平均從發病到診斷:需要7.2年!




HS診斷標準看起來很簡單,但很好診斷嗎?其實,我們在診斷HS上面臨到一些困難,這可以分為病人端和醫師端。

對患者而言,因為發作的位置相對隱密,而且會認為自己怎會得到這種病,會不會是不愛乾淨造成?所以會有罪惡感,不只是病灶不好看,還有臭味,因此不敢就醫,會跟疾病共存。

對醫師而言,有時候臨床表現不會想到就是HS,可能會覺得只是carbuncle或者是epidermal cyst,lymphadenopathy,….等等,而且,不是每個醫師都熟悉這樣的疾病,再加上,患者可能不是來皮膚科看,有些病人給整外看,給大腸直腸科看,他們並沒有意識到這個疾病。

根據統計,患者從發病到決定就醫會拖延2.5年,醫師因為不熟此疾病,所以也會延誤診斷4.5年,平均會經過7.2年後才診斷出來,這可以說是全球性的問題!跟乾癬相比,乾癬從發病到診斷出來,平均只花1.6年,但HS要花7.2年!


流行病學:1%人口,女生多,35%有家族史



HS的罹病率大概是多少呢?真的是orphan disease or rare diseaes嗎?這10年來,很多研究想要去看HS的罹病率,但罹病率決定於資料如何收集,看是hospital based or population based,而且也要看不同的診斷方法,有些用self-report,有些則採用registry-base,導致結果有明顯的差異性。HS正確的罹病率還是未知,但根據這幾年大規模的調查,大約是1%。(就發生率來看,HS並不是orphan disease,但相較於其他皮膚疾病而言,其關注度,興趣和研究並沒有那麼吸引人,也比較少人做。)

發病率呢?最近美國明尼蘇達的研究發現,從1968-2008年間,HS平均發生率約為6/100000 patient-year,但每年發生率約來越高,兩個時間端的發生率差了兩倍,可能是因為我們對於HS的認知越來越高,所以這幾年的發病率才會比以前高。

性別比,女性比較多,和男性相比為3:1。其中有約35~40%有家族史! 

平均的診斷年齡約30.9歲,最主要好發於20~49歲,其中以20~29歲這族群的女性人口罹病率最高!